03.05.2024
В этом материале рассмотрим не самое распространенное, но и не редкое воспалительное заболевание кожных покровов — многоформную экссудативную эритему.
Что такое многоформная экссудативная эритема
Эту болезнь впервые описал доктор Виллан в 1798 году. Называть патологию многоформной экссудативной эритемой предложили позднее — в 1866 году. В 1922 году медики выделили и описали осложненную форму многоформной эритемы, которая получила название «синдром Стивенса-Джонсона»1.
Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — это разновидность буллезного дерматоза, острое воспаление кожных покровов и слизистых оболочек в ответ на определенные стимулы2,3. Заболевание сопровождается характерными высыпаниями, может пройти самостоятельно и склонно к рецидивам4. Стимул запускает иммунную реакцию по механизму гиперчувствительности замедленного типа3.
МЭЭ встречается во всех возрастных группах, преимущественно у подростков, молодых людей и людей среднего возраста. Болеют и мужчины, и женщины, но у мужчин многоформную эритему диагностируют несколько чаще, и на их долю приходится в 2–3 раза больше сложных случаев. Дети заболевают редко — в 20% случаев4.
Виды
Общепринятой классификации многоформной экссудативной эритемы пока не существует4. По степени выраженности клинических признаков ее принято делить на два типа4:
● Легкая — высыпания наблюдаются только на коже. Слизистые оболочки в патологический процесс не вовлечены, состояние пациента остается в пределах нормы.
● Тяжелая — обширные кожные высыпания, поражение слизистых, общее плохое самочувствие больного4.
По характеру кожных образований многоформная эритема делится на несколько видов4:
● пятнистая — преобладают участки изменения цвета кожи;
● папулезная — высыпания носят характер узелков, некрупных, несколько возвышающихся над поверхностью кожи;
● пятнисто-папулезная;
● везикулезная — мелкопузырьковая;
● буллезная — образуются пузыри крупного размера;
● везикулезно-буллезная4.
В зависимости от ведущих факторов и логики формирования многоформная экссудативная эритема подразделяется на две формы1:
● Инфекционно-аллергическая или идиопатическая, или «малая», которая развивается из-за повышенной восприимчивости организма к бактериальным, протозойным, грибковым аллергенам, или связана с вирусными микроорганизмами.
● Токсико-аллергическая или симптоматическая — реакция на употребление лекарственных препаратов. Ее принято считать «большой», так как клиническая картина в этом случае более развернутая и признаки выражены ярче. К этому виду относится самая тяжелая разновидность многоформной эритемы — синдром Стивенса-Джонсона1,2.
Причины
Происхождение МЭЭ еще не вполне ясно, но большинство исследователей полагают, что она имеет аллергическую природу2.
Инфекционно-аллергическая многоформная эритема во многих случаях возникает в присутствии хронических инфекционных процессов: например, воспаления глоточных миндалин, гайморовых пазух носа, внутреннего уха, тканей ротовой полости. «Спусковым крючком» может послужить переохлаждение, эмоциональный стресс, респираторное вирусное заболевание и другие факторы, которые негативно сказываются на иммунной защите организма2. В некоторых случаях МЭЭ наблюдается на фоне системных патологий, таких как саркоидоз, гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, лимфомы, лейкемия4.
При идиопатической экссудативной эритеме у пациентов обнаруживается сенсибилизация — преувеличенная восприимчивость организма, провоцирующая аллергическую реакцию, — к некоторым патогенам: бета-гемолитическому стрептококку группы А, стафилококкам, микобактериям, кишечной и дифтерийной палочке. Появление антистрептолизина-О и С-реактивного белка в анализах у пациентов с МЭЭ подтверждает инфекционную сенсибилизацию1.
Среди вирусных агентов, ассоциированных с многоформной экссудативной эритемой, первое место занимает простой герпес3,4. Также повлиять на развитие болезни может вирус гепатита В, Эпштейна-Барра, гриппа, аденовирусов, возбудитель респираторного микоплазмоза, вирус Коксаки4. Среди контактных раздражителей специалисты перечисляют динитрохлорбензол, который используют, например, при производстве красок, ядовитый плющ и некоторые виды тропических деревьев4.
Среди причин синдрома Стивенса-Джонсона называют:
● вирусы — кроме перечисленных выше, это состояние способны провоцировать также ВИЧ, паротит, эховирусы и другие, а также широкий спектр бактерий и простейших;
● лекарства — список включает кодеин, аминазин, гризеофульвин, ацетилсалициловую кислоту, нестероидные противовоспалительные препараты, анестетики, средства против эпилепсии;
● БЦЖ, вакцина против полиомиелита;
● витаминные добавки;
● некоторые другие вещества, например, героин5,6.
Признаки
Симптомы многоформной эритемы разных видов имеют ряд особенностей.
Инфекционно-аллергическая МЭЭ начинается с периода предвестников заболевания: появляются субфебрильная лихорадка, вялость, болезненность в мышцах, суставах, глотке. После этого в продолжение 10–15 дней «толчками» возникают зудящие высыпания. При МЭЭ они обычно имеют своеобразный вид, напоминающий мишень для стрельбы или «глаз». Сначала образуется округлая, четко ограниченная небольшая папула красного цвета с синюшным оттенком. Она начинает постепенно расширяться в стороны, а центр темнеет и западает. В итоге структура высыпаний становится такой: центральный темный диск, вокруг него — отечная светлая кожа, по внешнему краю — валик темно-розового или красноватого цвета. В середине может находиться пузырек — маленький, сплющенный, с плотной оболочкой. Отдельные элементы сыпи склонны объединяться, образуя полукруги и цепочки4.
Кожные образования обычно располагаются симметрично на тыльных сторонах стоп и кистей, предплечьях, голенях, ладонях, ступнях, лице и туловище. Могут поражать слизистые оболочки рта, красную кайму губ3,4. Спустя 2–3 недели они проходят, не оставляя следов. На месте узелковых образований появляются желто-коричневые пигментные пятна.
Этой форме многоформной экссудативной эритемы свойственна сезонность — весна и осень2.
Токсико-аллергическая МЭЭ развивается на фоне приема препарата-«раздражителя» или после контакта с ним. Высыпания при этом более обширные, а слизистая оболочка, в отличие от идиопатической многоформной эритемы, поражается почти всегда2,4.
Синдром Стивенса-Джонсона стартует с продромального этапа, похожего на гриппозный. Высыпания появляются на 4–6 день. Характерно поражение двух и более локализаций — кожных покровов и слизистых. Папулы розово-алые, величиной от нескольких миллиметров до 5 сантиметров, с серо-синеватым центром и гиперемированной периферией. Пациента беспокоят зуд и жжение5,6.
Возникают множественные болезненные эрозии слизистой оболочки губ, щек, нёба, мочеполовой системы. Поражение глаз принимает форму блефароконъюнктивита или иридоциклита, которые способны привести к потере зрения. Больного лихорадит, у него болит голова, появляется миалгия6.
Диагностика
Диагностика многоформной экссудативной эритемы опирается, в первую очередь, на узнаваемую симптоматику и анамнез4.
МЭЭ нужно дифференцировать со многими заболеваниями, которые имеют сходство с ней: узловатой эритемой, эритемой Дарье, пузырными дерматозами, токсидермиями, уртикарным васкулитом, эрозивным красным лишаем, синдромом Свита, системной красной волчанкой, вторичным сифилисом4. Поражение ротовой полости может быть похоже на герпетический, медикаментозный или хронический афтозный стоматит, пузырчатку, болезнь Дюринга2.
Если при постановке диагноза возникли затруднения, проводят гистологическое исследование тканей кожного покрова. При многоформной эритеме наблюдается отечный сосочковый слой, инфильтрированная дерма, водяночная дистрофия базальных клеток, внутриэпидермальные пузыри4.
Больным с синдромом Стивенса-Джонсона назначают биохимический анализ крови, коагулограмму, в стационаре — ежедневные общие анализы крови и мочи, пока состояние не стабилизируется6.
Лечение
Лечение МЭЭ направлено на облегчение состояния пациента и предотвращение осложнений. Оно может проходить амбулаторно, но в тяжелых случаях или при отсутствии эффекта от терапии на дому больного госпитализируют4. Синдром Стивенса-Джонсона лечат только в больнице6.
Схема лечения многоформной экссудативной эритемы включает4:
● антигистаминные препараты;
● глюкокортикостероиды;
● антивирусные средства;
● по показаниям — обезболивание и поддерживающие капельницы.
Чтобы к первичным очагам на коже не присоединялась вторичная инфекция, их нужно обрабатывать по принципам, схожим с гигиеной ожоговых ран.
По рекомендации врача для лечения многоформной эритемы возможно применение препарата РАНАВЕКСИМ (ОАО «Авексима»), который удобно наносить точно на пораженные участки в нужном количестве7,8. Средство подсушивает воспаления и не вызывает дискомфорта у пациента. Важно учитывать, что действующим веществом препарата РАНАВЕКСИМ являетсясульфаниламид8 поэтому при многоформной экссудативной эритеме перед его применением необходимо проконсультироваться со специалистом.
Прогноз
Идиопатическая и токсико-аллергическая экссудативная эритема склонна разрешаться сама собой и, как правило, проходит без опасных последствий4.
Синдром Стивенса-Джонсона сопровождается значительным нарушением водно-электролитного баланса, потерей белка, высокой опасностью септических осложнений. Развитие заболевания трудно предсказуемо, летальность составляет 5–12%. К группе особого риска относятся пациенты с вирусом иммунодефицита человека и онкопатологией. Негативные прогностические факторы: площадь поражения кожи свыше 10%, повышенный уровень сахара в крови, тахикардия, быстрое развитие, возраст больного старше 40 лет5,6.
Меры профилактики
Особых мер профилактики не разработано. Если многоформная эритема связана с герпетической инфекцией, врач может порекомендовать больному с определенной периодичностью принимать средства для ее подавления, чтобы предотвратить рецидив1.
Профилактика лекарственной аллергии включает следующие меры:
● обязательно фиксировать — запоминать, записывать, вносить в амбулаторную карту — информацию о препаратах, которые вызывают аллергию;
● не принимать медикаменты, на которые ранее развивался аллергический ответ, или лекарства из той же фармакологической группы;
● строго следовать инструкции по применению;
● не употреблять слишком много препаратов одновременно;
● не «назначать» себе лекарства без консультации с доктором6.
Коротко о главном
● Многоформная экссудативная эритема — буллезный дерматоз, который развивается по типу аллергической реакции и бывает связан с разнообразными патогенами, системными болезнями или непереносимостью медикаментов.
● Как правило, многоформная эритема не опасна, но ее наиболее тяжелая форма, которая в последние годы наблюдается все чаще, — синдром Стивенса-Джонсона — является жизнеугрожающим состоянием.
● Самолечение при МЭЭ крайне нежелательно: у патологии много возможных причин, в которых сложно разобраться без помощи специалиста, а неправильная терапия может значительно ухудшить состояние больного. Если вы обнаружили у себя симптомы, похожие на описание в статье, — пожалуйста, обратитесь к доктору.
Список источников
1. Булгакова А. И. и др. О клиническом течении многоформной экссудативной эритемы полости рта (обзор литературы) //Пародонтология. – 2020. – Т. 25. – №. 1. – С. 71-74.
2. Крихели Н. И., Позднякова Т. И., Маркова Г. Б., Журавлева Е. Г., Кудина М. О. Дифференциальная диагностика многоформной экссудативной эритемы как способ идентификации диагноза. Российская стоматология, 2020 год, №13(4), стр. 3–5.
3. Мавров Г. И., Запольский М. Э. Герпес-ассоциированная многоформная экссудативная эритема–клинические, анамнестические и лабораторные особенности //Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. – 2013. – Т. 1. – С. 7-12.
4. Федеральные клинические рекомендации РОДК по ведению больных многоформной экссудативной эритемой. 2013
5. Нуртдинова Г. М. и др. Синдром Стивенса—Джонсона //Русский медицинский журнал. – 2020. – Т. 4. – №. 1. – С. 52-57.
6. Верткин А. Л., Дадыкина А. В. Синдром Стивенса-Джонсона // Лечащий врач. - 2006.
7. Левчук И. П., Костюченко М. В. Антибактериальные препараты для местной терапии ранений различной этиологии //Русский медицинский журнал. Медицинское обозрение. – 2018. – Т. 2. – №. 2-2. – С. 64-68
8. Листок-вкладыш – информация для пациентов РАНАВЕКСИМ, РУ ЛП-№(004270)-(РГ-RU) от 12.01.2024